嗜酸性筋膜炎
嗜酸性筋膜炎(eosinophilic fasciitis)是指一种累及肢体皮肤深筋膜而有硬皮病样表现的结缔组织疾病,又称伴高γ球蛋白血症、嗜酸性粒细胞增多的弥漫性筋膜炎、嗜酸性粒细胞增多性弥漫性筋膜炎、舒尔曼综合征等。本病可能为局限性硬皮病的皮下型。临床上较少见。主要表现为皮损突然发作,硬皮病样皮肤损害,末梢血嗜酸粒细胞显著增高。
病因
嗜酸性筋膜炎的病因尚未明确。可能与季节性抗原(某些变应原、病毒等)有关的一种免疫性疾病。
临床表现
嗜酸性筋膜炎常发于秋冬季节。发病前可有肌肉负重病史、过度劳累史或外伤史等诱因。皮损突然发作,为弥漫性水肿,继而硬化与下部组织紧贴。患处凹凸不平,呈橘皮样外观。多发于四肢,也可累及躯干,面部及指(趾)很少受累。关节活动常受限制,甚至关节挛缩。
诊断
主要依据:①发病前常有过度劳累史;②急性发病;③硬皮病样皮肤损害;④末梢血嗜酸粒细胞显著增高;⑤皮肤组织病理示深筋膜炎症伴嗜酸性粒细胞浸润,而表皮、真皮无明显改变。
治疗
口服糖皮质激素对本病有显著疗效,激素肌肉注射或局部注射,对某些顽固难愈的皮损疗效较好。据报道用西咪替丁有效。