妊娠疱疹
妊娠疱疹(herpes gestationis)是一种罕见的、发生在妊娠期和产褥期的多形性瘙痒性红斑、丘疱疹或疱疹样皮疹,再次妊娠会复发的一种自身免疫性疾病。
病因
病因至今尚不十分清楚,已知因素有:①已知这类疱疹与妊娠密切相关,但与疱疹病毒却无关。②妊娠疱疹属于一种自身免疫性疾病,有观点认为与大疱疹类疮(BP)密切相关,也有学者认为孕妇患本病与其丈夫的人白细胞抗原(HLA)有关,使胎儿产生抗体,再与孕妇皮肤发生反应。其根据:部分患病妇女血清中有滴度不高的抗基底膜带抗体;半数患病孕妇血清中含有不耐热的妊娠疱疹因子(herpes gestationis factor,HGF),为一种IgG抗基膜带抗体,可在孕妇表皮基膜带上结合补体C3,活化补体传统途径,引起免疫性损害。妊娠疱疹因子能通过胎盘进入胎儿体内,患妊娠疱疹产妇分娩的新生儿脐血清中,也常检测出妊娠疱疹因子。通常胎儿在子宫内并不致病,出生后能使新生儿皮肤发生水疱,在数周内自然消退,生后2个月左右,妊娠疱疹因子在婴儿体内会逐渐消失。
临床表现
皮疹常出现在四肢,尤其是手和足,也可累及躯干前表面、头和颜面,但很少累及口腔黏膜和生殖道黏膜。皮疹呈多形性,开始为红色荨麻疹样斑块,黄豆大或更大,然后在红斑基底之上及邻近出现丘疱疹,继之群集并形成环形分布的水疱,不久融合在一起形成疱壁紧张的大疱,常伴有严重的烧灼感或瘙痒,致使孕妇坐卧不安。大疱破溃后结痂,愈后遗留色素沉着。由于皮损逐渐演变,在较长时间内皮损处于不同阶段,有的皮损已接近痊愈,在其邻近可又有新的皮损发生。
皮损的发生与妊娠关系密切。常在妊娠期间首次出现,最早可在妊娠头3个月期间发病,但多数患者发生在妊娠4个月以后,直至妊娠足月。病情时轻时重,多在分娩后缓解,于产褥期消失者居多数,最晚在产后8个月时消失。再次妊娠时又复发,且发病时期更早,临床表现更严重。此外,约有10%患者发生在产褥期间。
妊娠疱疹产妇分娩的新生儿,偶也发现有上述皮损,与产妇的皮损相同,多经数周自愈。
诊断
根据孕妇发生四肢、腹部伴有明显瘙痒的水疱,组织病理为表皮下大疱,直接免疫荧光检查大疱周围皮肤可见基膜带有补体C3呈线状沉积,诊断并不困难。若产后皮损消退,再次妊娠又复发则可确诊。
疱疹病毒所致的皮损常沿神经分布,且分泌物可分离出单纯疱疹病毒(herpes simple virus,HSV),可作鉴别。诊断困难是孕妇仅有瘙痒而皮肤损害不明显患者,应想到妊娠痒疹、疱疹性皮炎、类天疱疮,应加以区分。
鉴别诊断
应当与以下疾病进行鉴别:
1.妊娠痒疹
是孕妇常见皮肤病之一,有剧烈瘙痒及丘疹,但无水疱。
2.多形红斑
药物引起的多形红斑应予以排除。
3.疱疹样皮炎
临床表现与本病相似,但发病与妊娠无关,妊娠期症状反而缓解,氨苯砜治疗有效,免疫病理有助于鉴别。
4.疱疹样脓疱病
前驱症状有高热,畏寒等,全身症状与本病类似,但原发症状是脓疱不是水疱,常有低血钙。
治疗
病情较轻、瘙痒较重者,可选用对胎儿无害的抗组胺药,如苯海拉明口服,氣苯那敏(chlorphenamine)口服,美可洛嗪(meclozine)口服。也可选用对胎儿无害的镇静药苯巴比妥(phenobarbital)口服,同时服用维生素B6。
皮损严重、瘙痒剧烈,应用抗组胺药及镇静药无显效时,可选用泼尼松口服能迅即见效,可控制皮疹和瘙痒,随即减至维持量,长期服用对胎儿不无影响,需慎重。
皮损局部可涂擦外用药,如复方甘油洗剂、炉甘石洗剂等。有糜烂创面者,可涂布1%甲紫液有效。
注意营养,补充钙剂及维生素C等。对那些在完成分娩后数月至数年继续形成广泛水疱者,应给予更积极的治疗,包括应用免疫抑制剂,但在妊娠或哺乳期禁用。
预后
病情活动常开始于妊娠中、后期,皮损严重、广泛受累时,常有皮肤蜡样变,意味着在分娩时或产后病情可能复发,以后疾病常缓慢消退。几周后皮损可完全消退,少数患者在妊娠后水疱的形成可持续10年以上。至少在产后几个月内,患者的病情都有不同程度的加重。大多数患者再怀孕时,可再发生妊娠疱疹。部分患者连续妊娠可加重病情。10年以上,至少在产后几个月内患者的病情都有不同程度的加重,大多数患者再怀孕时可再发生妊娠疱疹。