网状青斑和青斑性血管炎

就诊指南


网状青斑和青斑性血管炎一般指网状青斑。英文名称livedo reticularis,多发于正常儿童及成年女性,常发肢体外侧部位,如手、前臂、踝部和小腿等,原发性网状青斑症病因不清,继发性网状青斑症可继发多种疾病,常见症状怕冷,肢体冷感,发胀,在寒冷季节发作频繁,温热季节很少发作,肢体下垂时花斑明显。网状青斑是一种由于皮肤局部血管舒缩功能紊乱,致使细小动脉痉挛和细小静脉扩张,血液淤滞而出现的皮肤局限性紫蓝色网状青斑。根据其发病特点,分为原发性与继发性,前者为一种生理现象,多见于正常儿童及成年女性;继发性网状青斑伴有原发疾病的症状。这是一种极为少见的疾病。

病因


1.原发性网状青斑症
病因不清。
2.继发性网状青斑症
可继发多种疾病。最多见的疾病有自身免疫性风湿病(结节性动脉周围炎、类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、颞动脉炎);动脉硬化症;血液黏滞性增高的疾病(真性红细胞增多症、血小板增多症、冷凝集素血症、冷球蛋白血症、巨球蛋白血症等);静脉回流障碍性疾病(浅静脉炎、皮肤血管炎等)以及烧伤、辐射热损伤、先天性毛细血管扩张症等。

临床表现


原发性网状青斑多发生在正常儿童和青年女性,网状青斑多出现在肢体外侧部位,如手、前臂、踝部和小腿,亦可累及整个肢体,大小面积不等,少数病人也可发生于颜面和躯干,也有的患儿青斑呈对称性分布。病人怕冷,发作时肢体冷感,发胀,在寒冷季节发作频繁,温热季节很少发作,肢体下垂时花斑明显,上举或用手抚摸时斑纹减轻或消失。不伴有全身症状。原发性网状青斑临床上分为两类:间歇性网状青斑和持续性网状青斑。前者多见于婴幼儿,在受寒时皮肤出现紫红色纹理较细的网状斑纹(大理石花纹样网状青斑)肢体末端发凉,遇热后花纹消退,无周身不适症状;持续性网状青斑,紫红色花纹明显,范围较广,在温热环境中不易完全消失。
继发性网状青斑不如原发性网状青斑那样典型和容易消失,青斑皮肤常有轻度疼痛、水肿和浸润。青斑局部高出皮肤表面呈条索状,同时伴有原发性病的临床表现。继发性青斑有的患儿中央合并溃疡,偶有中央合并白斑。

诊断


根据特有的皮肤紫红色或紫蓝色、持续性网状花斑及遇寒冷明显,遇热减轻或消失的典型临床症状,即可诊断,原发性无全身不适,继发性则同时伴随某一种疾病的表现。
鉴别诊断
1.雷诺病
此病多见于女性。多始发于手部,始发足部者罕见。发病时手、足冰冷,肤色具有苍白,青紫和潮红三相变化,常伴有麻木针刺感,发作间隙期指(趾)可有疼痛和酸、麻及烧灼感。由于长期反复发作,营养障碍,指(趾)端出现浅表性坏死或溃疡,疼痛比较剧烈。尤其是皮肤颜色的改变与网状青斑病不同。
2.手足发绀
手足皮肤持续呈对称性发绀,触之湿冷,冬季加重,多发生于青年女性,患肢脉搏正常等为本病特点。

治疗


原发性网状青斑症状无需特殊治疗,注意防寒保暖,解除病人顾虑。继发性网状青斑症主要是治疗原发病,对网状青斑可适当保暖,避免用刺激性药物,必要时用血管扩张药、降低血液黏滞度药,以及活血化瘀的中药。

护理


1.解除病儿思想顾虑,原发性网状青斑不需要治疗,注意防寒保暖。
2.伴发小腿及踝旁溃疡者和症状明显者,应卧床休息或限制活动,请外科或皮肤科协助局部治疗以促进愈合。
3.应穿柔软宽松的内衣。
4.对于继发性网状青斑症除给予治疗外,应积极防治原发病。
5.告诉患儿不要用手去抓青斑,及用力揉擦。防止感染。

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