肢端发绀症

就诊指南


手足发绀症(文名称 acrocyanosis,又叫肢端发绀症)是一种血管痉挛状态,特点为四肢皮肤呈持续、均匀的青紫色,伴有局部皮肤温度降低,而四肢脉搏正常。原因未明,以手足对称性、持续性皮色发绀为特征。

 

病因


病因不明。部分患者至25岁左右时症状可明显缓解,故有人认为与内分泌功能失调有关。

临床表现


发病年龄多在20岁左右,以青年女性为多见,很少见于男性。至中年后症状趋于缓解,亦有持续存在者。精神异常患者中发病率较高。
患者较瘦弱,常述周身怕冷,四肢末端,特别是手和前臂有持续均匀的青紫,皮肤温度明显降低(触之冰冷),手发胀,症状在寒冷季节、和肢体下垂和情绪波动时加重,在温暖季节、双手上举和运动时减轻,按摩双手双足可使发绀色减轻或恢复正常肤色,而足和腿受累较不显著,其他部位的皮色正常。
局部加压后可产生白色斑点,消退缓慢。可能伴有手掌表面多汗,手指肿胀、麻木、僵硬感或局限性压痛。皮肤温度降低,而患肢脉搏正常。不发生溃疡或坏疽等组织营养改变。

检查


甲皱微循环检查示毛细血管袢较扩张,其内血流缓慢、停滞,血色略红。管袢周围可有渗出,造成管袢轮廓不清。冷刺激实验常阳性。

诊断


青年女性,持续出现手和(或)足的青紫,患肢脉搏正常。无杵状指或心脏杂音,无慢性胸、肺疾病者即应考虑本病的可能。

治疗


本病无需特殊治疗,减少户外寒冷环境暴露或防寒即可。必要时考虑应用血管扩张剂治疗:
①盐酸酚苄明和双氢麦角碱治疗;
②环丙沙星口服;
③利血平口服;
④钙通道阻滞剂,可根据心率快慢选用硝苯地平或地尔硫卓治疗;
⑤长效托拉唑啉;
⑥伴多汗症者可用山莨菪碱治疗;α1受体阻滞剂也可减轻症状。
严重者可行胸交感神经阻滞术或切除术。

 

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