红绀症

就诊指南


小腿红绀症于1925年由Klingmuller首先报道本病是肢端发绀症的一个异型,由于长期暴露于寒冷环境中,小腿发绀,肿胀。主要病因,肥胖脂肪层厚可防止内脏散热,然亦同样将皮肤隔离在上使其更易受寒冷的影响.

多发于穿短裙或肥胖的女孩和青年妇女,寒冷地区和季节多发。

病因


肥胖脂肪层厚可防止内脏散热,然亦同样将皮肤隔离在上使其更易受寒冷的影响。
发病机制
若有肢端发绀倾向,则皮肤变化发生于皮下脂肪层厚的部位和由于时髦而暴露于寒冷的部位。内分泌功能障碍也起一定作用。
临床表现
患者有不同严重度的肢端发绀症和滤泡性冻疮病(perniosis follicularis),有时伴毛周角化症。红绀症可从股膝内侧扩展到外踝。皮疹带青紫色界限不清其上有散在的淡红色斑点,有虹膜现象。青斑处压迫或摩擦后出现动脉充血性朱砂斑点(vermilion spots),局部水肿。

并发症:


冬季时可发生冻疮样硬结。

诊断


根据患者临床表现即可诊断。

鉴别诊断:


应与冻疮、结节红斑脂膜炎等相鉴别。

治疗


适当使用α受体阻滞药,如酚妥拉明(phentolamine)和妥拉唑林等。严重病例如药物治疗无效,需考虑行交感神经切除术。

预后:


预后良好。皮肤冷和肢端发绀随年龄增长有退化倾向。

预防:


注意局部保温,防止受冷若有内分泌障碍应予纠正。

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