持久性隆起性红斑

就诊指南


持久性隆起性红斑(英文名称 erythema elevatum diutinum),常见发病部位:皮肤小血管,常见手、膝伸侧,对称分布,表现为紫红、红棕色丘疹、结节或斑块。持久性隆起性红斑是一种罕见的皮肤小血管炎,临床表现以好发于肢体伸侧、持续存在的紫红色或棕红色丘疹、结节和斑块为特点,组织病理早期表现为白细胞碎裂性血管炎,陈旧皮损表现为真皮纤维化。

病因


病因不明。持久性隆起性红斑常与很多系统性疾病伴发,如感染、自身免疫性疾病、血液系统疾病等。
1.感染
以β-溶血性链球菌、乙型肝炎病毒和HIV感染最常见;
2.自身免疫性疾病
如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、炎性肠病等;
3.血液系统疾病
多发性骨髓瘤、骨髓增生性疾病、毛细胞性白血病等。
推测可能的发病机制如下:上述疾病中持续存在的抗原和循环抗体发生免疫反应,介导免疫复合物沉积在皮肤小血管壁,继而激活补体并趋化中性粒细胞浸润和炎症介质释放,最终导致中性粒细胞核碎裂和受累血管壁纤维素样坏死。

临床表现


典型皮损好发于手、膝伸侧,对称分布,表现为紫红、红棕色丘疹、结节或斑块。也可累及臀部、手臂、头皮和胸部。皮损初起为水肿性,随后由于纤维化逐渐坚实。通常没有自觉症状,也可出现疼痛或瘙痒。可伴有邻近关节的疼痛,除此之外,通常不伴有全身症状。病程慢性,皮损持续存在,可周期性好转及恶化。大多数患者5~10年后病情自发缓解。

检查


组织病理学检查:早期皮损表现为白细胞碎裂性血管炎,即血管内皮细胞肿胀、皱缩,血管壁纤维素样坏死,中性粒细胞碎裂、核尘形成,红细胞溢出;
成熟皮损的特征性病理改变为肉芽组织形成、血管周围同心性纤维化及中性粒细胞为主的混合细胞浸润;晚期出现毛细血管壁纤维素样坏死或纤维化,细胞外胆固醇沉积是晚期皮损的典型表现。

诊断


根据皮损表现为好发于伸侧、持续存在的紫红或棕红色丘疹、结节或斑块,结合组织病理检查提示白细胞碎裂性血管炎等特征性病理改变,即可确诊。早期皮损需与嗜中性皮病、疱疹样皮炎等鉴别,晚期皮损需与结节性黄瘤、环状肉芽肿、类风湿结节等鉴别。

治疗


文献报道口服氨苯砜有显著疗效,但停药后易复发。非甾体抗炎药、烟酰胺、四环素、氯喹、秋水仙碱和血浆置换也有疗效。轻者可局部注射糖皮质激素封闭治疗。本病通常不需要系统应用糖皮质激素治疗。

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