毛发红康疹(英文名称:pityriasis rubra pilaris)是指一种少见的慢性鳞屑性炎症性皮肤病,别称毛发糠疹、尖锐红苔藓。以黄红色鳞屑性斑片和角化性毛囊性丘疹为特征。在1857年由Devergie首次报道。本病又称毛发糠疹、尖锐红苔藓。皮疹的临床特征为小的毛囊角化性丘疹和散在性融合成糠秕状鳞屑性棕红色斑片或斑块,对称分布。
病因
本病病因尚不明确。可能与遗传因素、维生素缺乏、角化障碍、内分泌功能障碍、肝病、感染等有关。
临床表现
患者头皮先出现较厚的灰白色糠样鳞屑,随后面部出现黄红色干性细薄鳞屑,类似于干性脂溢性皮炎,继而可泛发全身。皮疹的临床特征为小的毛囊角化性丘疹和散在性融合成糠秕状鳞屑性棕红色斑片或斑块,对称分布。77%~97%的患者有掌趾过度角化。皮疹严重时可泛发全身,发展成干燥鳞屑性红皮病。临床分型为:典型成人型、非典型成人型、典型幼年型、非典型幼年型、幼年局限型及合并HIV感染相关性毛发红糠疹。
检查
组织病理学检查:表皮弥漫性角化过度,有时呈网篮状。毛囊口角化过度,间有点状角化不全,特别见于毛囊角栓周围。部分病例在增厚的角质层的水平方向及垂直方向上都有交替存在的角化过度和角化不全,角质层呈现方格布样外观。颗粒层稍增厚,棘层不规则轻度肥厚,基底细胞轻度液化变性。真皮血管周围轻度炎细胞浸润。
诊断
根据临床和组织病理学检查做出诊断。
治疗
1.本病局限性受累者可采用:保守治疗,对症处理。
2.皮损广泛,呈慢性病程,反复发作者,应积极治疗:可口服维A酸类药物、维生素A、维生素E治疗。
3.继发性红皮病者,可口服糖皮质激素及免疫抑制剂治疗。局部可采用润滑剂、卡泊三醇、糖皮质激素制剂等药物治疗。此外PUVA和中草药也可以选用。