汗孔角化症是一种少见的遗传性角化性皮肤病。临床上以边缘堤状隆起,中央处皮肤轻度萎缩为特征,往往无自觉症状,多见于男性。一般在幼年时发病,但也有到成年以后才发病。本病病程缓慢,皮损可长期存在,很难痊愈。祖国医学文献中无相应病名记载。现代中医从其临床表现的特点,将其称为“鸟啄疮”。
病因
现代医学认为本病是一种常染色体显性遗传疾病,病人一般都有家族史,在一家中常有几代成员中发病,但也有无遗传证据而散发于人群者。
中医认为本病
(一)先天禀赋不足,肝肾亏损,阴液亏损,血脉不充,日久血液凝聚形成瘀血,阻于肌肤而成。(二)情志不遂,气郁化火,炼液成痰;或肝脾不和,脾失健运,痰浊内生,痰郁互结,阻于肌肤。
临床表现
本病初起为一角化性小丘疹,缓慢向四周扩展,边缘渐渐隆起,形成一环形、地图形、或不规则形的边界清楚的斑片,边缘呈堤状隆起,中央部分干燥平滑,轻度萎缩,略微凹陷,无毳毛,毛囊口处可见角质丘疹。皮损呈淡褐色或褐色,边缘颜色较暗。皮损大小不定,小的可以如绿豆大小,大的直径可在4~6厘米甚至更大。数目可多可少,从几个到数十个不等。
皮损多发于四肢、手足,其次面部、颈部、肩部、踝部、头皮、臀部。甲、口腔粘膜、阴部粘膜甚至角膜也可累及。
本病病程发展缓慢,皮损可持续多年不变,也可逐渐扩大,很难痊愈。有部分老年人可在萎缩的皮肤上发生鳞状上皮细胞癌。
多见于男性,一般在幼年时发病,但也有到成年以后才发病,往往无自觉症状。
组织病理
取角化隆起的部位做检查,可见特征性的改变。在角质层内有一楔形的鸡眼样板,它是一个由角化不全细胞所组成的细胞柱,在鸡眼样板下方的颗粒层减少或消失,棘细胞层内有胞浆嗜酸性染、核深染的角化不良细胞。组织病理上角化的发生与汗孔并无关系,因此汗孔角化症的命名是欠确切的。
诊断
本病根据有家族史,多数幼年发病边缘堤状隆起,中央处皮肤轻度萎缩为特征及组织病理特点可以做出诊断。
鉴别诊断
(一)寻常疣:为一角质增生,中央无萎缩,多单发、散发。
(二)扁平苔癣:皮损为扁平发亮的丘疹,表面覆有蜡样薄膜鳞屑,粟粒至绿豆大,圆形或椭圆形,边界清楚,表面可见Wickham纹,多发生于四肢屈侧,自觉瘙痒。
预防
(一)注意皮肤护理及卫生,防止继发感染。
(二)多吃新鲜蔬菜、水果。
(三)忌用刺激性强的外用药。
(四)禁止近亲结婚。
治疗
(一)西医治疗
1.外用5-氟尿嘧啶封包治疗,外用10%水杨酸软膏或0.05%~0.1%维A酸软膏。
2.维甲酸类药物:阿维A酯、阿维A或异维A酸口服往往在用药期有效。
(二)中医辨证施治
1.阴亏血瘀型
治法:育阴化痰,软坚。
方药:通幽场加减。
生地黄、熟地黄、当归、桃仁、红花、枸杞子、女贞子、旱莲草、丹参、赤芍。
口干明显者加玄参、麦冬;两目干涩者加菊花;伴有潮热者加地骨皮、知母;腰膝无力者加川断、寄生。
2.痰瘀互结型
治法;解郁化痰,软坚散结
方药:温胆汤加减。
半夏、陈皮、竹茹、识实、茯神、郁金、菖蒲、川贝母、丹参、桃仁、红花、山慈菇、夏枯草。
咽喉不利者加射干、海浮石;大便于者加生大黄;两胁胀痛者加川楝子、元胡;精神障碍者加牡丹皮、礞石。
(三)外治法
1.外徐紫草膏。
2.小的损害可用Co 2激光或液氮冷冻法去除。