就诊指南
掌跖角化病是一组以掌跖皮肤增厚、角化过度为特征的一组慢性皮肤病,又称掌跖角皮症。本病包括遗传性和获得性两种类型,遗传性疾病占大多数,主要表现为掌跖皮肤角化的相关表现。常见病因:可由遗传性因素或继发性疾病导致.常见症状:掌跖皮肤粗糙、增厚性斑块、丘疹等,没有传染性。
病因
1.遗传性因素
大部分为常染色体显性遗传,少数为常染色体隐性遗传。
2.获得性因素
银屑病、湿疹、手足癣、扁平苔藓等皮肤病,内脏器官癌及应用砷剂均可出现掌跖角化病。病因根据疾病类型而异,如绝经期掌跖角化病及掌纹点状掌跖角化病等属于原因不明的掌跖角化病;砷掌跖角化病与接触砷剂有关;而银屑病、慢性湿疹、毛发红糠疹等疾病也可出现掌跖角化的表现。
临床表现
1.弥漫性掌跖角化病
常染色体显性遗传,多于婴儿期开始发病,轻者仅有掌跖皮肤粗糙,严重时掌跖部出现弥漫性、边缘清楚的角化增厚性斑块,表面光滑,黄色,酷似胼胝,或呈疣状增厚,足弓一般不受累,易发生皲裂,引起疼痛。局部一般无炎症,角化过度损害可延伸至掌指(趾)侧缘或手足背,但一般不累及膝、肘。可伴有多汗、甲板增厚、浑浊等角化损害,持续终生而不会自行消退。
2.点状掌跖角化病
常染色体显性遗传,外显率高,通常于20~30岁发病,皮损为掌跖部对称、散在分布的多呈圆形或椭圆形的角化性丘疹,高出皮肤,数目较多,一般直径仅为0.2~0.3cm,大者可达1cm。多呈灰黄色,质地坚硬,中心剥脱后形成火山形状的凹陷,可聚集成疣状角质损害。
3.钱币状掌跖角化病
常染色体显性遗传,大多自幼(1.5~15岁)发病,皮损为过度角化性斑块或豆状角化过度,慢性进行性发展。皮损的发生部位及严重程度与机械摩擦及其强度有关,多见于掌跖侧缘,甲下、甲周也可见角化过度。
4.获得性掌跖角化病
均以掌跖部角化为特征性表现。其中四肢的淋巴水肿性角化病,掌跖部出现弥漫角化过度,其表现有疣状突起及皲裂;内脏器官癌症者皮损呈点状珍珠状丘疹,主要见于大鱼际和小鱼际。
检查
1.体格检查
仔细观察皮损出现与消失的时间、发展顺序、分布部位、形态大小、颜色、平坦或隆起、有无脱屑等,皮肤触诊可判断皮损的质地、有无压痛等。
2.实验室检查
手足癣患者皮肤真菌试验阳性;皮肤斑贴试验阴性可排除变态反应性皮肤病。
3.组织病理学检查
主要做皮肤活组织检查,根据组织病理学检查结果进行诊断或与其他皮肤病做鉴别诊断。
诊断
主要依据病史或家族史、典型的角化过度等皮损特征及其他症状进行诊断。有时仅仅根据常规视诊等为主的物理诊断仍无法达到鉴别的目的,组织病理学检查、实验室检查对疾病具有一定的诊断和鉴别诊断价值,在排除其他疾病的情况下,可做出诊断。
治疗
治疗原则为减少角质层增厚,润滑皮肤,预防皲裂,减少压力和摩擦。
1.全身治疗
主要为维生素A酸类药物,可减轻角化性损害,停药易造成疾病反复。
2.局部治疗
(1)角质松解药:可用水杨酸软膏、尿素软膏等治疗。
(2)外用维生素A酸类药物:减轻角化性损害。
(3)外用糖皮质激素:可减轻炎症反应。
护理
保护创面,角质层脱落时,边缘翘起,应轻柔、细致地用剪刀修剪痂皮,防止脱落的痂皮刺激新修复的皮肤。此外,着装应宽松柔软,减少摩擦和刺激,保持环境清洁,减少感染机会,饮食宜清淡,忌辛辣刺激食物,注意保暖等。