肠病性肢端皮炎

就诊指南


肠病性肢端皮炎(Acrodermatitis Enteropathica)是一种罕见的遗传性锌缺乏症,临床表现为“肢端皮炎、脱发、腹泻”三联征。皮疹好发于腔口周围及四肢末端,表现为红斑、斑块、水疱、糜烂、结痂等,具有特征性。多发群体:平均出生后9个月断奶前后的婴儿,常见症状:皮炎、脱发和腹泻.

病因

属常染色体隐性遗传,由于编码锌转运体的SLC39A4基因突变,导致肠道对锌的吸收功能障碍而发病。锌是人体必需的微量元素,在维持免疫功能、抗氧化、调节细胞增殖、分化、凋亡等生理功能方面发挥重要作用。

临床表现

发病年龄最早在出生后数天至数周,最晚10岁,平均为生后9个月,尤其在断奶前后发病率最高。起病隐匿,典型病例表现为皮炎、脱发和腹泻三联征,三者常不同时存在,或可先后出现。皮疹发生较早,具有特征性,好发于腔口周围(口、鼻、眼和肛周)和四肢末端,也可波及头皮、耳周、臀部和甲周,但躯干很少受累。皮损表现为红斑、斑块上继发鳞屑、结痂和糜烂,甚至水疱、脓疱和大疱。慢性期,可见苔藓样变和银屑病样斑块。反复感染念珠菌和葡萄球菌的情况很常见。头发、眉毛、睫毛弥漫性稀少、变细,或全部脱落。指甲改变包括化脓性甲沟炎、甲营养不良。其他黏膜表现有睑缘炎、结膜炎、唇炎和口炎。90%的患者有胃肠道症状,表现为厌食、呕吐、腹胀、腹泻,大便为水样或泡沫样,含脂肪和黏液,消化道症状与皮损程度相一致。患者常有情绪和精神障碍,表现为精神萎靡、倦怠、烦躁、易激惹等。严重者可有发育迟缓、营养不良。

检查

血清锌水平降低(正常值10.71~17.83μmol/L)。皮损组织病理检查没有特异性。

诊断

主要根据皮炎、腹泻、脱发三联征,结合实验室检查及补锌治疗有效即可确诊。应与泛发性念珠菌病、大疱性表皮松解症、银屑病等鉴别。

治疗

口服硫酸锌或葡萄糖酸锌,需终生补锌并监测血清锌水平。局部治疗包括保持患处皮肤清洁干燥,根据皮损性质选择合适的外用药物和剂型,预防和治疗继发感染等。

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