多形性日光疹

就诊指南


多形性日光疹
多形性日光疹(Polymorphous Sunlight Eruption )亦称多形性光敏疹,系光变应性反应,为反复发作的慢性多形性光感性皮肤疾患。大多数病例的致病光谱在UVA范围内,但有的病例由UVB或既对UVA又对UVB致病。绝大多数病例光斑贴试验阴性。约15%的患者有光敏家族史。

病因
目前认为可能是多种原因引起的迟发性光变态反应。多种光致敏物与此有关。有报告同卵双胞姐妹可同时发病,似与遗传因素有关。本病女性易发病,妊娠似可影响疾病的过程。此外,对本病活动期患者的检查发现血中锌、铜降低,锰增高,已知这些微量元素参与DNA损伤的切除、修复过程。

临床表现
青年女性易发。发病与季节有关,春夏症状加重,秋冬自行减退或消退,次年又可复发,一般反复发作数月乃至数十年。好发于暴露部位,受累部位依次为颈下V形区、前臂伸侧和手背、上肢、面部、肩胛、股和下肢。皮疹多形性,常于日晒后2小时~5天间局部皮肤烧灼感或瘙痒,数日后发疹,损害有红斑、丘疹、结节、水疱、糜烂、结痂、落屑或苔藓样变等。临床可分五型:
1.丘疱疹型
也称湿疹型,集簇分布的丘疱疹和水疱,或有糜烂、渗液、结痂、落屑,或呈苔藓样变。
2.丘疹型
密集分布的针头至粟粒大丘疹。
3.痒疹型
米粒至豆大的丘疹、丘疹性风团及小结节,有时伴发紫癜或毛细血管扩张。
4.红斑水肿型
大小不等的暗红色水肿性红斑,浸润不著,境界明显。有时可见毛细血管扩张。
5.混合型
同时或先后出现两种以上型别皮疹。

诊断
明确发病与日光的关系,再结合患者多为青年女性,皮疹发生于露出部位,损害多形性,反复发作,与季节有明显关系等有助于诊断。本病病程慢性经过,光斑试验阴性,紫外线红斑反应试验呈异常反应。必要时行组织活检。

鉴别诊断
本病需和湿疹、痒疹、多形红斑、痘疮样水疱病、红斑狼疮或光化性皮炎相区别。

治疗
1.药物治疗
(1)氯喹 硫酸羟基氯喹对眼毒性较轻,更适合于每年6~8月份重复治疗。
(2)对氨苯甲酸(PABA) 一般需连服6周。
(3)烟酰胺 连服2周。
(4)酞胺呱啶酮(沙利度胺,反应停) 口服半个月即出现疗效,疾病控制后减量或停药。孕妇禁用,生育期妇女慎用。
(5)糖皮质激素 短程应用的适应证为严重急性加剧阶段,但应避免长期用药。常用泼尼松。
(6)硫唑嘌呤 对极其严重的患者或对PUVA等其他治疗无效时,可服硫唑嘌呤。
(7)雷公藤片或昆明山海棠片 有较好的疗效。
(8)β-胡萝卜素(Solatene) 目前对此药疗效评价不一。
2.光化学疗法(PUVA)
PUVA对本病预防性治疗有效,其机制为引起角层增厚和皮肤晒黑所致,PUVA也有一定的免疫学作用。若因补骨脂素的不良反应而不能连续使用PUVA疗法时,可采用UVA+UVB联合治疗,效果亦佳。应注意有时可使重症患者皮疹加重。
3.外用遮光剂
所有患者都应该用避免日晒和应用遮光剂。含有PUVA酯(如7%辛基二甲基对氨苯甲酸酯)和二苯甲酮的洗剂和霜剂是最有效的。水杨酸和肉桂酸盐亦有效,这些化合物可吸收UVB,故可防护UVB。二苯甲酮尚能遮避UVA。其他如二羟丙酮、萘醌洗剂对紫外线和可见光均有良好的防护作用。反射型的遮光剂如二氧化钛和氧化锌亦有效。

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